Il linfedema

Non è un problema estetico, benchè appariscente, né dermatologico. Al contrario, è una malattia vascolare a carattere cronico, progressivo e degenerativo che può andare incontro a riacutizzazioni ed è invalidante. Stiamo parlando del linfedema, ossia di una forma particolare di edema (dal greco “gonfiore”), dovuto all’ostruzione della circolazione linfatica, in costante aumento: basti pensare che, a distanza di 20 anni, i circa 40mila casi annui stimati nel 1997 sono pressochè decuplicati.

 

Primario e secondario

Si distinguono due tipologie di linfedema: quella primaria (circa 150mila casi in Italia) è dovuta a uno sviluppo anomalo del sistema linfatico su base genetica ), che predilige il sesso femminile, può manifestarsi già alla nascita o in qualsiasi momento della vita per esempio a seguito di un trauma anche lieve; la forma secondaria è nettamente più frequente (250mila casi stimati in Italia) e legata per lo più ad asportazione di linfonodi (un esempio è il linfedema dell’arto superiore a seguito di asportazione dei linfonodi ascellari dopo intervento di asportazione di carcinoma mammario), radioterapia o traumi.Un’aAltra causa di linfedema secondario è rappresentata da alcune parassitosi come per esempio la filariasi. Il linfedema, inoltre, quando localizzato agli arti può essere mono- o bilaterale. Nelle forme primarie la progressione è solitamente dalla periferia dell’arto verso la porzione più vicina al corpo (per esempio, nell’arto inferiore, dal piede all’inguine), mentre nelle forme secondarie la progressione segue un andamento inverso.

 

Come si manifesta e si riconosce

L’elemento che risalta è l’aumento di volume del distretto interessato, dovuto all’accumulo di liquido interstiziale. Altri caratteri sono il pallore, dovuto alla rarefazione dei vasi capillari, riduzione della temperatura cutanea, ridotta o assente comprimibilità dei tessuti superficiali. Possono anche verificarsi forme “miste”, come nel caso di alterazione del circolo venoso (flebolinfedema), oppure dell’accumulo di acqua nelle cellule adipose (lipedema), o le forme iatrogene, come ad esempio quelle legate ad assunzione di farmaci o utilizzo inappropriato di protesi o ortesi . Va precisato che il dolore non è un sintomo di per sé caratterizzante il linfedema, anche se ogni casistica riporta una frequenza differente: per esempio lo studio di Stolldorf del 2016, nel caso di linfedema agli arti inferiori, riporta il dolore,  in oltre il 50% casi, mentre dati precedenti riportavano il dolore nel 23% dei pazienti con linfedema .

La linfoscintigrafia, la linfangioRM, l’ecografia e l’ecocolordoppler sono i principali esami strumentali a cui il medico può far ricorso per un inquadramento preciso iniziale e per seguire il decorso della malattia. In base alla gravità si classificano quattro stadi evolutivi: 0, subclinico, in cui non si osserva gonfiore ma in cui l’edema può evolvere, 1 se malgrado il ricorso a terapie (o al riposo) permane visibilmente l’edema, 2 se permane un vistoso aumento di volume di un arto (elefantiasi non complicata), 3 se subentrano complicazioni quali infezioni e ulcere cutanee (elefantiasi complicata).

 

Come si cura

Il medico potrà indirizzare il paziente con linfedema a varie tipologie di terapia fisica, che solitamente vengono associate per ottenere la migliore efficacia, quali linfodrenaggio manuale, bendaggio, kinesiterapia sotto bendaggio e applicazione di ultrasuoni e onde d’urto. La terapia farmacologica viene impiegata di solito nelle prime fasi di malattia e in caso di infezioni. In casi selezionati sono possibili interventi di microchirurgia, presso centri specializzati e previa attenta valutazione del singolo paziente. Fondamentali sono poi l’utilizzo di indumenti elastici, la pratica di un’igiene molto scrupolosa (con particolare riguardo anche all’igiene orale, da cui spesso partono infezioni, e agli arti,), il rispetto di accorgimenti posturali e comportamentali (da evitare, per esempio, punture di insetto, esposizione prolungata al sole, uso di bracciali, anelli e orologi nell’arto interessato nonché di detergenti irritanti), il controllo del peso l’esecuzione di controlli periodici e alla prima comparsa di segni sospetti.

Fonti

  1. Vivere e partecipare con il linfedema a cura di SOSlinfedema e Italian Lymphedema Framework, Sebastiano Monieri Editore, Siracusa, 2019

  2. Michelini S et al. Linee guida italiane sul linfedema. Europa Medicophysica. 2007; 43 Suppl. 1 (3)

  3. Stolldorf DP, Dietrich MS, Ridner SH. Symptom Frequency, Intensity, and Distress in Patients with Lower Limb Lymphedema. Lymphat Res Biol. 2016; 14:78-87

  4. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=IT&data_id=11097&enfermedade(s)/grupo%20de%20enfermedades=Linfedema-primario&title=Linfedema-primario&search=Disease_Search_Simple#:~:text=Il%20linfedema%20primitivo%20si%20associa,o%20parziale%20dell%27apparato%20linfatico

  5. https://centrodicuraperillinfedema.it/2020/03/09/linfedema-primario-e-secondario/